{"id":1007414,"date":"2026-06-22T09:14:22","date_gmt":"2026-06-22T12:14:22","guid":{"rendered":"https:\/\/www.portaltela.com\/noticias\/2026\/06\/22\/medico-esclarece-duvidas-sobre-doenca-rara-no-sangue\/"},"modified":"2026-06-22T09:14:22","modified_gmt":"2026-06-22T12:14:22","slug":"medico-esclarece-duvidas-sobre-doenca-rara-no-sangue","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.portaltela.com\/noticias\/ciencia\/2026\/06\/22\/medico-esclarece-duvidas-sobre-doenca-rara-no-sangue\/","title":{"rendered":"M\u00e9dico esclarece d\u00favidas sobre doen\u00e7a rara no sangue"},"content":{"rendered":"<p>M\u00e9dicos explicam que a Hemoglobin\u00faria Parox\u00edstica Noturna (HPN) continua sendo um desafio para pacientes, mesmo com tratamento dispon\u00edvel pelo SUS. A doen\u00e7a \u00e9 rara, cr\u00f4nica e envolve hem\u00f3lise que reduz a qualidade de vida. A pr\u00e1tica cl\u00ednica tem mostrado impactos significativos no cotidiano dos pacientes, que enfrentam deslocamentos frequentes para cuidados especializados.<\/p>\n<p>H\u00e1 relatos de fadiga intensa, anemia e limita\u00e7\u00f5es funcionais que afetam trabalho, estudos e atividades di\u00e1rias. A percep\u00e7\u00e3o de melhora com o tratamento ainda \u00e9 vari\u00e1vel, com muitos pacientes permanecendo com sintomas que demandam suporte cont\u00ednuo. A doen\u00e7a imp\u00f5e adapta\u00e7\u00f5es na rotina e nas oportunidades profissionais.<\/p>\n<h3>Desafios atuais no manejo da doen\u00e7a<\/h3>\n<p>O tratamento endovenoso, realizado a cada duas semanas, exige viagens a centros de refer\u00eancia. Pesquisas indicam que cerca de metade dos pacientes percorre dist\u00e2ncias acima de 80 km e, em alguns casos, chega a 400 km. O tempo total dedicado ao processo pode ocupar um dia inteiro.<\/p>\n<p>Muitos pacientes precisam buscar cuidados em munic\u00edpios diferentes, o que acarreta impactos log\u00edsticos e financeiros. Mesmo com avan\u00e7os no acesso ao tratamento pelo SUS, a log\u00edstica de infus\u00e3o permanece uma barreira relevante para a assist\u00eancia.<\/p>\n<h3>Novas perspectivas terap\u00eauticas<\/h3>\n<p>J\u00e1 h\u00e1 disponibilidade de uma op\u00e7\u00e3o de tratamento oral, a primeira monoterapia para HPN. Esse avan\u00e7o pode reduzir a necessidade de deslocamentos frequentes e mostrar resultados que favorecem o controle da doen\u00e7a, incluindo normaliza\u00e7\u00e3o de hemoglobina e melhoria da fadiga.<\/p>\n<p>Entre os desfechos observados, h\u00e1 relatos de normaliza\u00e7\u00e3o de hemoglobina, queda na desidrogenase l\u00e1tica e potencial independ\u00eancia de transfus\u00f5es. A comunidade m\u00e9dica acompanha a avalia\u00e7\u00e3o da seguridade e efic\u00e1cia dessa terapia no \u00e2mbito do SUS.<\/p>\n<h3>Avalia\u00e7\u00e3o regulat\u00f3ria e pr\u00f3ximos passos<\/h3>\n<p>A Comiss\u00e3o Nacional de Incorpora\u00e7\u00e3o de Tecnologias no SUS (CONITEC) est\u00e1 avaliando a nova op\u00e7\u00e3o terap\u00eautica por meio de uma consulta p\u00fablica em 2026. O objetivo \u00e9 analisar a incorpora\u00e7\u00e3o da tecnologia ao sistema, considerando custos, benef\u00edcios e acessibilidade para pacientes com HPN.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<ul>\n<li>A Hemoglobin\u00faria Parox\u00edstica Noturna (HPN) \u00e9 uma doen\u00e7a rara e cr\u00f4nica que causa hem\u00f3lise, anemia, fadiga intensa, dor abdominal, urina escura e maior risco de trombose.<\/li>\n<li>A preval\u00eancia global \u00e9 de 1 a 5 casos por milh\u00e3o de pessoas, e a maioria \u00e9 diagnosticada entre 30 e 40 anos.<\/li>\n<li>Mesmo com tratamento pelo SUS, a doen\u00e7a imp\u00f5e desafios di\u00e1rios, com sintomas persistentes e impacto na qualidade de vida.<\/li>\n<li>O tratamento atual \u00e9 intravenoso a cada duas semanas, e cerca de 50% dos pacientes precisam viajar para outro munic\u00edpio para receber a infus\u00e3o, com dist\u00e2ncias m\u00e9dias superiores a 80 quil\u00f4metros (podendo chegar a 400 quil\u00f4metros) e tempo total ocupado por um dia.<\/li>\n<li>H\u00e1 uma nova op\u00e7\u00e3o de tratamento oral para HPN dispon\u00edvel no Brasil e em avalia\u00e7\u00e3o pela CONITEC, com potencial de reduzir deslocamentos e melhorar o controle da doen\u00e7a.<\/li>\n<\/ul>\n","protected":false},"author":15,"featured_media":1007516,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"summary":"Pacientes com Hemoglobin\u00faria Parox\u00edstica Noturna enfrentam deslocamentos frequentes para infus\u00f5es e permanecem sintom\u00e1ticos em metade dos casos, mesmo com tratamento pelo SUS","footnotes":""},"categories":[296,1],"tags":[169,159,100,98,248,29],"class_list":["post-1007414","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-ciencia","category-noticias","tag-cientistas","tag-doencas","tag-noticia","tag-pesquisa","tag-regulacao","tag-saude"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.portaltela.com\/api\/wp\/v2\/posts\/1007414","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.portaltela.com\/api\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.portaltela.com\/api\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.portaltela.com\/api\/wp\/v2\/users\/15"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.portaltela.com\/api\/wp\/v2\/comments?post=1007414"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.portaltela.com\/api\/wp\/v2\/posts\/1007414\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.portaltela.com\/api\/wp\/v2\/media\/1007516"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.portaltela.com\/api\/wp\/v2\/media?parent=1007414"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.portaltela.com\/api\/wp\/v2\/categories?post=1007414"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.portaltela.com\/api\/wp\/v2\/tags?post=1007414"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}